室管膜瘤的临床表现有哪些

室管膜瘤的临床表现取决于肿瘤发生部位、体积及是否引起脑脊液循环通路梗阻，常见表现为颅内压增高症状、局灶性神经功能缺损及脊髓压迫症状，部分患者以癫痫发作或反复头痛起病。

室管膜瘤的临床表现

1、颅内压增高症状：肿瘤位于脑室系统时可阻塞脑脊液循环通路，引起头痛、恶心、呕吐、视物模糊及视乳头水肿。头痛多在晨起时明显，咳嗽或用力后可加重。婴幼儿可表现为头围增大、前囟饱满、易激惹及喂养困难。

2、局灶性神经功能缺损：幕上室管膜瘤可导致对侧肢体无力、感觉异常、视野缺损或语言功能障碍。后颅窝室管膜瘤常引起共济失调、眼球震颤、步态不稳及颅神经麻痹，其中第四脑室室管膜瘤可表现为眩晕、恶心及颈部僵硬。

3、脊髓压迫症状：脊髓室管膜瘤早期表现为病变节段神经根痛，随后出现进行性肢体无力、感觉减退、括约肌功能障碍。疼痛常在夜间加重，平卧时更为明显。部分患者以单侧或双侧下肢麻木为首发表现。

4、癫痫发作：幕上室管膜瘤可刺激大脑皮层，引起部分性发作或全面性强直阵挛发作。发作形式与肿瘤位置相关，额叶肿瘤多表现为行为异常或意识障碍，颞叶肿瘤可出现嗅觉先兆或自动症。

5、脑积水相关表现：肿瘤阻塞脑脊液通路后可出现急性或慢性脑积水。急性者表现为剧烈头痛、意识水平下降、瞳孔改变；慢性者表现为步态异常、认知功能减退及尿失禁。婴幼儿脑积水可表现为落日眼征及头皮静脉怒张。

6、其他表现：部分患者可出现内分泌紊乱，如生长发育迟缓或性早熟，多见于下丘脑区域受累。少数患者以无症状或轻微症状在影像学检查中偶然发现。

室管膜瘤的临床表现与肿瘤部位密切相关，幕上肿瘤以癫痫和局灶性神经功能缺损为主，后颅窝肿瘤以共济失调和颅内压增高为主，脊髓肿瘤以神经根痛和脊髓压迫为主。出现上述症状时需及时进行头颅或脊髓磁共振检查以明确诊断。室管膜瘤的早期识别依赖于对症状演变规律的关注，进行性加重的头痛伴呕吐或肢体无力需尽快就医评估。

常见问题

否。头痛多见于肿瘤阻塞脑脊液通路或体积较大时，部分脊髓室管膜瘤患者以肢体麻木或神经根痛为首发表现，可不出现头痛。

儿童后颅窝室管膜瘤更常见，多表现为头围增大、呕吐、共济失调及易激惹；成人幕上及脊髓室管膜瘤比例相对较高，以癫痫、肢体无力或神经根痛为主。

幕上室管膜瘤引起的癫痫可为部分性发作或全面性发作，发作形式与肿瘤位置相关，额叶肿瘤多表现为意识障碍或行为异常，颞叶肿瘤可出现嗅觉先兆。

脊髓室管膜瘤最早多表现为病变节段神经根痛，疼痛常在夜间或平卧时加重，随后可出现肢体无力、感觉减退及括约肌功能障碍。

急性脑积水表现为剧烈头痛、意识下降、瞳孔改变；慢性脑积水表现为步态异常、认知减退及尿失禁；婴幼儿可见头围增大、前囟饱满及落日眼征。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 中国中枢神经系统肿瘤诊疗指南. 中华医学杂志.

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