肺动脉闭锁合并室间隔缺损要怎么治疗

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的治疗以外科手术为核心，依据肺动脉发育程度、是否合并主要体肺侧支血管及年龄分阶段实施，最终目标是建立右心室到肺动脉的连续血流通道。

1、治疗前评估：通过超声心动图、心导管造影和计算机断层血管成像明确肺动脉分支发育情况、固有肺动脉与主要体肺侧支血管的连接关系，以及是否合并其他心内畸形。

2、新生儿期处理：若动脉血氧饱和度持续低于百分之七十五，需静脉输注前列腺素E1维持动脉导管开放；对于肺动脉发育极差且依赖动脉导管供血者，先行体肺动脉分流术。

3、分期手术策略：多数病例需经历三期手术。第一期在新生儿或婴儿期完成，包括体肺动脉分流术或右心室流出道重建；第二期在出生后四至十二个月行双向腔静脉肺动脉吻合术；第三期即完全修复术，在学龄前完成，建立右心室至肺动脉的管道连接并关闭室间隔缺损。

4、一期完全修复条件：固有肺动脉左右分支汇合部直径大于等于百分之五十正常值、右心室发育良好、无严重主要体肺侧支血管依赖者，可在出生后三个月内直接行完全修复术。

5、术后随访：术后第一年每三个月复查超声心动图，第二年每六个月复查，此后每年复查一次，评估管道通畅性、右心室功能及心律失常。

美国胸外科医师学会先天性心脏病数据库二零二零年报告显示，肺动脉闭锁合并室间隔缺损完全修复术后十年生存率约为百分之八十至百分之九十，但再干预率高达百分之四十至百分之六十，主要原因为右心室至肺动脉管道狭窄或瓣膜功能不全。中国心脏外科注册登记研究二零一九年数据提示，国内完成完全修复术的患儿术后三十天死亡率约为百分之五至百分之八。

6、药物辅助：术后心功能不全者可使用利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂，但需在心脏专科医师指导下调整剂量，禁止自行增减。

7、禁忌与限制：合并严重不可逆肺动脉高压、主要体肺侧支血管无法融合或右心室严重发育不良者，完全修复术风险极高，需多学科团队评估后决定是否行姑息手术或心脏移植。

该病治疗需在具备先天性心脏病外科资质的三级甲等医院由心脏外科、心内科、重症监护和影像科组成的多学科团队完成。未经评估的患儿不应延迟就诊，出生后即应转诊至专科中心。

常见问题

部分可以。固有肺动脉发育良好且无严重主要体肺侧支血管依赖者，可在新生儿期行一期完全修复术；多数患儿需分期手术。

是。术后存在心功能不全或心律失常者需长期服用地高辛、利尿剂或血管紧张素转换酶抑制剂，具体方案由心脏专科医师制定。

是。完全修复术后心功能恢复良好者，可正常上学和进行轻度体育活动，但需避免竞技性运动并定期复查心脏超声。

术后第一年每三个月复查一次，第二年每六个月一次，此后每年一次，复查内容包括超声心动图、心电图和血氧饱和度。

否，不手术预后极差。依赖动脉导管供血者，导管闭合后可在数日内死亡；少数有主要体肺侧支血管供血者可能存活数月，但均需尽早手术。

参考资料

[1] 美国胸外科医师学会先天性心脏病数据库年度报告，2020

[2] 中国心脏外科注册登记研究年度报告，2019

[3] 小儿心脏外科学，人民卫生出版社

[4] 先天性心脏病外科治疗中国专家共识，中华胸心血管外科杂志

[5] 实用小儿心脏病学，科学出版社