霍奇金淋巴瘤的临床表现有哪些

霍奇金淋巴瘤最典型的临床表现是无痛性、进行性增大的颈部或锁骨上淋巴结肿大，部分患者伴有发热、夜间盗汗和半年内不明原因体重下降超过百分之十，这三项合称B症状，是判断病情的重要依据。

淋巴结肿大特点

1、发生部位：约百分之六十至八十的霍奇金淋巴瘤患者首发于颈部或锁骨上区，其次为腋下和腹股沟，纵隔淋巴结受累在年轻患者中较为常见。

2、触感特征：肿大淋巴结质地偏韧，类似橡皮或硬橡胶，早期可活动，进展后可与周围组织粘连成团块。

3、疼痛规律：淋巴结通常无痛，少数患者在饮酒后数分钟至数小时内出现受累部位疼痛，这一现象由法国病理学家在二十世纪中期描述，发生率约百分之二至百分之三。

4、压迫症状：纵隔巨大肿块可压迫气管引起干咳、气促，压迫上腔静脉可致头面部及上肢水肿，压迫喉返神经可出现声音嘶哑。

全身症状

1、发热：可为持续性低热或周期性高热，典型者表现为Pel-Ebstein热，即连续数日高热后自行退热数日，再反复出现，该热型仅见于少数患者。

2、盗汗：夜间入睡后大量出汗，常需更换衣物或被褥，与普通环境温度过高所致的出汗不同。

3、体重下降：六个月内体重下降超过原体重的百分之十，且无主动减重行为。

4、其他：部分患者出现皮肤瘙痒、乏力、食欲减退，瘙痒可在确诊前数月出现。

结外受累表现

1、脾脏：约三分之一患者存在脾脏受累，多无明显自觉症状，影像学检查可发现脾大或脾内结节。

2、肝脏：肝脏受累较少见，可表现为肝区不适、肝功能轻度异常。

3、骨髓：骨髓侵犯发生率低于百分之五，可出现贫血、血小板减少等血象改变。

4、骨骼：骨痛提示骨转移可能，以胸椎、腰椎和骨盆多见。

实验室与影像学线索

1、血液检查：部分患者出现红细胞沉降率增快、乳酸脱氢酶升高、嗜酸性粒细胞增多，这些指标可用于评估肿瘤负荷。

2、影像学：颈部、胸部、腹部和盆腔增强扫描可明确淋巴结受累范围，正电子发射断层扫描在分期和疗效评估中具有重要价值。

3、病理确诊：淋巴结切除活检是确诊金标准，特征性里德-斯滕伯格细胞是诊断依据。

霍奇金淋巴瘤临床表现以无痛性淋巴结肿大为核心，B症状提示病情活动，确诊依赖病理活检。出现上述表现应尽早就诊血液科，避免自行观察延误诊断。

常见问题

否。发热仅见于部分患者，约三分之一至四成出现B症状，多数患者以无痛性淋巴结肿大为首发表现，无发热也不能排除该病。

否。饮酒痛发生率仅约百分之二至三，特异性有限，不能单独作为诊断依据，确诊仍需淋巴结活检病理检查。

质地偏韧如橡皮，早期可活动，通常无痛，进行性增大，颈部或锁骨上区最常见，进展后可粘连成团块。

是。部分患者确诊前数月即可出现顽固性皮肤瘙痒，无皮疹表现，属于该病可能的全身症状之一。

需行淋巴结切除活检病理检查，配合颈部、胸部、腹部、盆腔增强扫描及正电子发射断层扫描进行分期评估。

参考资料

[1] 中国临床肿瘤学会. 淋巴瘤诊疗指南. 人民卫生出版社.

[2] 中华医学会血液学分会. 霍奇金淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志.

[3] 国家卫生健康委员会. 淋巴瘤诊疗规范.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.