g6pd缺乏症是什么意思

2025-04-25

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龚海红 主任医师 江苏省人民医院 儿科

龚海红主任医师

江苏省人民医院 儿科

G6PD缺乏症是一种遗传性疾病,由于体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性的不足,导致红细胞容易受到损伤,从而引发溶血性贫血。

1.G6PD是一种酶,主要存在于红细胞中,帮助保护细胞免受氧化应激的损害。当G6PD活性下降时,红细胞对氧化剂的抵抗能力减弱,更易发生溶解和破坏。

2.这种病症通过X染色体遗传,因此男性更容易患病。全球范围内,约有4亿人受到影响,尤其是在非洲、地中海、中东和亚洲地区较为常见。

3.患者通常在暴露于特定药物、食物或感染时经历溶血危机。例如,接触萘含量高的物品(如某些清洁剂)、进食蚕豆或者使用抗疟疾药物后可能出现黄疸、尿色加深等症状。

4.确诊依赖于实验室检测G6PD酶活性水平。对于已确诊个体,避免诱发因素是预防发作的关键,例如避免摄入蚕豆和某些药物。

G6PD缺乏症并不影响日常生活,只需针对特定诱发因素进行调控即可有效避免溶血性事件。

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