什么是黄疸溶血

黄疸溶血是指红细胞被大量破坏后，释放出的血红蛋白分解产生过量胆红素，超过肝脏代谢能力，从而引发皮肤、巩膜黄染的一组临床综合征。其核心环节是溶血与黄疸并存，溶血是因，黄疸是果。

溶血引发黄疸的3个关键环节

1、红细胞破坏加速：正常红细胞寿命约120天，溶血时寿命可缩短至数天甚至数小时。破坏场所可在血管内，也可在脾脏等单核巨噬细胞系统内。

2、胆红素生成过量：血红蛋白分解为珠蛋白和血红素，血红素再转化为游离胆红素。成人每天生成游离胆红素约250至350毫克，溶血时可增至正常值的数倍。

3、肝脏处理不及：健康肝脏对胆红素的清除能力有较大储备，但生成速度超过清除上限时，游离胆红素在血中蓄积，形成黄疸。

主要特征与分类

1、以游离胆红素升高为主：血清总胆红素升高，其中游离胆红素占比通常超过80%，结合胆红素基本正常或轻度升高。

2、不伴胆红素尿：游离胆红素与白蛋白结合，不能经肾小球滤过，因此尿中胆红素阴性，尿胆原可明显增多。

3、按部位分类：血管内溶血表现为血红蛋白血症、血红蛋白尿；血管外溶血表现为脾大、贫血、黄疸。

4、按病因分类：包括遗传性红细胞膜缺陷、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、自身免疫性溶血、微血管病性溶血等。

临床识别要点

1、贫血与黄疸并存：溶血导致红细胞数量下降，同时胆红素升高，两者常同时出现。

2、网织红细胞升高：骨髓代偿性增生，网织红细胞比例上升，是溶血的重要证据。

3、脾脏可能增大：血管外溶血时，脾脏承担清除异常红细胞的任务，可出现脾大。

4、结合珠蛋白下降：血管内溶血时，结合珠蛋白与游离血红蛋白结合后被消耗，血清水平降低。

需要警惕的情况

1、急性大量溶血：可迅速出现寒战、高热、腰背痛、血红蛋白尿，严重时导致急性肾损伤。

2、慢性溶血：长期贫血、黄疸、脾大，可并发胆色素性胆结石。

3、新生儿溶血：母婴血型不合可导致新生儿黄疸加重，需及时评估。

中华医学会血液学分会发布的溶血性贫血诊断与治疗相关专家共识指出，溶血性贫血的诊断需结合临床表现、实验室检查及病因学分析，黄疸仅为其中一项表现，不能单独作为诊断依据。

黄疸溶血本质是红细胞破坏过多导致胆红素生成超出肝脏处理能力，识别关键在于贫血、黄疸、网织红细胞升高三者并存。出现相关表现应尽早就医，由医生完成血常规、胆红素代谢、溶血相关检查后明确病因，避免自行判断延误病情。

常见问题

否。黄疸溶血是红细胞破坏过多引起的临床综合征，不具备传染性，不会通过接触或空气传播给他人。

需查血常规、网织红细胞计数、血清总胆红素及游离胆红素、结合珠蛋白、尿常规，必要时做抗人球蛋白试验和红细胞膜相关检查。

部分类型可以。遗传性红细胞缺陷者应避免特定诱因，自身免疫性溶血需控制原发病，具体措施需由医生根据病因制定。

溶血性黄疸以游离胆红素升高为主，尿胆红素阴性，常伴贫血和网织红细胞升高；肝病黄疸多伴结合胆红素升高和肝功能异常。

注意休息，避免感染和劳累，观察尿色和皮肤黄染变化，按医嘱复查血常规和胆红素，出现尿色加深或乏力加重及时就诊。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[3] 王吉耀. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 中华医学会儿科学分会. 新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识. 中华儿科杂志.