紫癜是什么

紫癜是皮下或黏膜下血管破裂导致血液外渗形成的出血性病变，其核心特征为不高出皮面、压之不褪色的紫红色斑点或斑块。根据病因可分为血管性紫癜（如过敏性紫癜）、血小板性紫癜（如血小板减少症）及凝血障碍性紫癜（如血友病）。以下从发病机制、临床表现、诊断要点及治疗原则展开说明。

1.发病机制

血管因素：血管壁结构异常或免疫损伤导致通透性增加，如过敏性紫癜中IgA免疫复合物沉积于小血管壁，激活补体系统引发炎症反应。

血小板因素：血小板数量减少（低于50×10^9/L）或功能缺陷（如阿司匹林抑制血栓素A2合成），无法有效堵塞血管破损处。

凝血因子因素：凝血因子缺乏（如血友病A中因子Ⅷ活性低于1%）或抗凝物质增多（如维生素K拮抗剂过量），导致凝血级联反应中断。

2.临床表现

皮肤表现：紫癜常对称分布于双下肢伸侧，直径2-10毫米，可融合成瘀斑。血小板性紫癜呈针尖样瘀点，血管性紫癜可伴荨麻疹样红斑。

系统累及：过敏性紫癜中60%病例出现腹痛、关节肿痛，30%有肾小球肾炎（表现为血尿、蛋白尿）。血小板减少症可致鼻出血、牙龈渗血，严重时颅内出血（发生率约1%）。

特殊类型：老年性紫癜因血管脆性增加，常见于前臂伸侧；药物性紫癜（如抗生素、非甾体抗炎药）多停药后消退。

3.诊断步骤

体格检查：观察紫癜形态、分布及压之是否褪色，触诊有无脾肿大（提示血小板破坏增多）。

实验室检查：血小板计数<100×10^9/L需排查特发性血小板减少性紫癜；凝血功能检测（PT延长提示外源性凝血障碍，APTT延长提示内源性凝血障碍）；束臂试验阳性（血管脆性增加）见于血管性紫癜。

影像学与活检：肾受累需行尿常规及肾功能检查，必要时肾穿刺（IgA肾病可见系膜区颗粒样沉积）。皮肤活检用于鉴别血管炎（如白细胞破碎性血管炎）。

4.治疗原则

病因治疗：感染相关紫癜（如链球菌感染后肾小球肾炎）需抗感染；药物性紫癜立即停用可疑药物；自身免疫性紫癜（如系统性红斑狼疮）使用糖皮质激素（泼尼松0.5-1mg/kg/日）或免疫抑制剂（环磷酰胺）。

对症处理：血小板<20×10^9/L或有活动性出血时输注血小板；凝血因子缺乏者补充相应因子（血友病A输注因子Ⅷ，每公斤体重1单位可提升活性2%）；过敏性紫癜伴腹痛可用H2受体拮抗剂（如法莫替丁）或糖皮质激素。

慢性管理：特发性血小板减少性紫癜推荐促血小板生成素受体激动剂（如艾曲泊帕）；反复发作的过敏性紫癜需避免过敏原（如食物、昆虫叮咬），定期监测尿蛋白。

紫癜的病因复杂，需结合年龄、伴随症状及实验室结果综合判断。多数血管性紫癜预后良好，但血小板性紫癜若合并颅内出血死亡率高达10%-20%，凝血障碍性紫癜需终身预防性治疗。若出现紫癜迅速扩散、血尿、黑便或意识改变，应立即就医排查严重出血风险。