肺动脉高压的临床表现有哪些

肺动脉高压的临床表现以活动后气短最为常见，早期可仅表现为劳力性呼吸困难，随病情进展出现乏力、胸痛、晕厥、下肢水肿及口唇发绀。症状缺乏特异性，易被误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病，确诊需结合超声心动图及右心导管检查。

1、呼吸困难：这是最早且最常见的症状，初期仅在爬楼、快走等体力活动时出现，休息后可缓解；病情稳定者日常活动耐力尚可，但急性加重期或右心功能衰竭时，轻微活动甚至静息状态下也会感到气促。

2、乏力与运动耐量下降：约70%以上的患者因心输出量不足、组织供氧受限，出现不明原因的疲倦、四肢无力，日常行走距离逐渐缩短。

3、胸痛：部分患者表现为胸骨后压迫感或闷痛，多在活动时发作，与右心室心肌耗氧增加、冠状动脉灌注不足有关。

4、晕厥或黑矇：约10%至20%的患者在用力或突然站起时发生一过性意识丧失，提示心输出量急剧下降，是病情危重的信号。

5、下肢水肿与腹胀：右心功能不全时，体循环淤血导致双足踝对称性凹陷性水肿、肝区胀痛、食欲减退，严重者出现腹水。

6、咯血：肺动脉压力急剧升高可导致肺毛细血管破裂，表现为痰中带血或少量咯血，大量咯血少见但需警惕。

7、口唇及甲床发绀：血氧饱和度下降时，末梢循环部位出现青紫，通常提示已进入疾病中晚期。

中国医学科学院阜外医院2021年发布的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南》指出，我国动脉性肺动脉高压患者确诊时平均年龄约为36岁，从首发症状到确诊的平均延迟时间为24个月，误诊率高达60%以上，其中最常见误诊为哮喘和慢性心力衰竭。该指南强调，对不明原因活动后气短且不伴典型哮喘发作性喘息的患者，应尽早行超声心动图筛查。

日常需关注症状变化，若出现静息状态下气短加重、反复晕厥或双下肢水肿迅速进展，应及时至心血管内科或呼吸与危重症医学科就诊。妊娠、高原旅行、剧烈运动可能诱发肺动脉高压危象，病情稳定者需在医生指导下制定活动计划；调整靶向药物期间，需增加随访频率至每1至3个月一次。

常见问题

是活动后气短。多数患者在爬楼、快走时感到呼吸费力，休息后可减轻，常被误认为体力下降或哮喘。

会。约10%至20%的患者在用力或突然站起时发生晕厥，提示心输出量急剧下降，属于病情危重信号，需立即就医。

因为右心功能不全导致体循环淤血，血液回流受阻，液体渗入组织间隙，表现为双足踝对称性凹陷性水肿，常伴腹胀。

否。超声心动图可估算肺动脉压力、筛查可疑病例，但确诊需行右心导管检查，直接测量肺动脉压力和心输出量。

常被误诊为哮喘、慢性阻塞性肺疾病和慢性心力衰竭。因气短、乏力缺乏特异性，确诊延迟时间平均可达24个月。

参考资料

[1] 中国医学科学院阜外医院. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南. 中华心血管病杂志, 2021.

[2] 中华医学会心血管病学分会. 肺动脉高压临床诊疗规范. 中华医学杂志, 2018.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南（2019年版）. 北京: 人民卫生出版社, 2019.