皮质醇增多症最常见的病因是什么

皮质醇增多症最常见的病因是垂体促肾上腺皮质激素腺瘤，即库欣病，约占内源性皮质醇增多症病例的百分之六十至七十。该病因源于垂体分泌过量促肾上腺皮质激素，进而刺激双侧肾上腺皮质增生并过量分泌皮质醇。

一、病因分布与流行病学特征

1、库欣病占比：根据中华医学会内分泌学分会发布的《库欣综合征专家共识（2016年）》，库欣病约占内源性库欣综合征的百分之六十至七十，是最常见的病因类型。

2、肾上腺腺瘤占比：肾上腺皮质腺瘤约占内源性皮质醇增多症的百分之十五至二十，为第二常见病因。

3、异位促肾上腺皮质激素综合征占比：约占百分之十至十五，多见于支气管类癌、胸腺类癌等神经内分泌肿瘤。

4、肾上腺皮质癌占比：不足百分之五，但恶性程度较高。

5、外源性皮质醇增多症：由长期使用糖皮质激素类药物引起，在临床实践中较为常见，但不属于内源性皮质醇增多症范畴。

二、库欣病的病理机制

1、垂体腺瘤性质：绝大多数为微腺瘤，直径小于十毫米，大腺瘤相对少见。

2、激素分泌异常：腺瘤细胞分泌过量促肾上腺皮质激素，导致双侧肾上腺皮质束状带增生。

3、皮质醇分泌节律丧失：正常皮质醇分泌呈昼夜节律，库欣病患者该节律消失，下午及夜间皮质醇水平仍维持较高水平。

4、反馈调节受损：高浓度皮质醇不能正常抑制垂体促肾上腺皮质激素分泌。

三、临床表现与诊断线索

1、向心性肥胖：躯干肥胖而四肢相对纤细，是常见体征之一。

2、满月脸与多血质：面部脂肪堆积，皮肤薄而红润。

3、紫纹：腹部、大腿内侧出现宽大紫红色皮纹，宽度常超过一厘米。

4、高血压与糖代谢异常：约百分之八十的库欣病患者伴有高血压，部分出现继发性糖尿病。

5、骨质疏松与肌无力：长期高皮质醇水平导致骨量丢失和近端肌萎缩。

四、诊断流程要点

1、第一步筛查试验：测定二十四小时尿游离皮质醇、午夜唾液皮质醇或行小剂量地塞米松抑制试验，三者之一异常提示皮质醇增多症。

2、第二步病因鉴别：测定血浆促肾上腺皮质激素水平，区分促肾上腺皮质激素依赖性及非依赖性。

3、第三步定位诊断：促肾上腺皮质激素依赖性者行垂体磁共振成像检查，必要时行岩下窦采血。

4、第四步肾上腺影像：非促肾上腺皮质激素依赖性者行肾上腺计算机断层扫描。

库欣病是皮质醇增多症最常见病因，诊断需结合内分泌实验室检查与影像学定位。疑似病例应尽早转诊内分泌科，避免长期高皮质醇状态引发心血管及代谢并发症。

常见问题

是。皮质醇增多症即库欣综合征，指多种原因引起肾上腺皮质分泌过量皮质醇所致的一组临床症候群，库欣病是其中最常见的一种病因类型。

是。库欣病由垂体促肾上腺皮质激素腺瘤引起，绝大多数为良性微腺瘤，直径通常小于十毫米，恶性垂体腺瘤极为罕见。

需行二十四小时尿游离皮质醇、午夜唾液皮质醇、小剂量地塞米松抑制试验筛查，再测血浆促肾上腺皮质激素及垂体磁共振成像明确病因。

是。长期使用糖皮质激素类药物所致的外源性皮质醇增多症在临床中更为常见，但库欣病是内源性皮质醇增多症中最常见的病因。

多数库欣病患者经手术切除垂体腺瘤后可获得缓解，但部分病例可能复发或需辅助放疗，需长期随访内分泌功能。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 库欣综合征专家共识（2016年）. 中华内分泌代谢杂志, 2016.

[2] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社, 2011.

[3] 宁光, 王卫庆. 内分泌代谢病学. 人民卫生出版社, 2018.

[4] 中华医学会神经外科学分会. 垂体腺瘤诊断和治疗专家共识（2015年）. 中华神经外科杂志, 2015.