淋巴管平滑肌瘤病是什么

2024-07-02

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刘宇飞 副主任医师 江苏省肿瘤医院 肿瘤内科

刘宇飞副主任医师

江苏省肿瘤医院 肿瘤内科

淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的、慢性进行性的、影响呼吸系统的疾病。它主要通过肺部引起影响,但也可能会影响其他器官,如肾脏和淋巴结等。

LAM的主要特征是异常增生的肌细胞沉积在肺部淋巴管和肺泡周围,导致空气流动受限和氧气供应不足。这可能导致一系列症状,如呼吸急促、咳嗽、胸痛、乏力、体重下降等,并可能导致肺气胸、肺功能下降以及氧气饱和度低等并发症。

目前尚不清楚LAM的具体病因,但已知该疾病与女性激素水平升高有关。在大多数情况下,LAM在50岁以下的女性中发生,其中一些与先前存在的遗传突变有关。没有根治LAM的方法,但可以通过药物治疗和手术治疗缓解其症状和延缓其进展。

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