胆汁性肝硬化症状表现是什么

胆汁性肝硬化早期最典型的表现是皮肤瘙痒与持续乏力，黄疸往往在瘙痒出现后数月才显现。该病起病隐匿，约半数患者在确诊时尚未出现明显黄疸，因此单纯依靠皮肤发黄判断病情容易漏诊。

胆汁性肝硬化的主要症状表现

1、皮肤瘙痒：这是原发性胆汁性胆管炎最早且最常见的症状，可出现在黄疸之前数月甚至数年，多始于手掌与足底，夜间加重，普通止痒措施难以缓解。

2、持续乏力：约六成至八成患者以此为首发不适，表现为休息后仍不能恢复的疲倦感，与肝脏合成功能下降及胆盐代谢紊乱有关。

3、黄疸：血清胆红素升高后出现巩膜与皮肤黄染，通常晚于瘙痒，且随病情进展逐渐加深，提示胆管破坏已较广泛。

4、脂肪泻与体重下降：胆汁排入肠道受阻，脂肪吸收不良，出现大便油腻、量多、漂浮，长期可致脂溶性维生素缺乏。

5、骨质疏松与骨痛：维生素D与钙吸收障碍可致骨密度下降，表现为腰背痛或轻微外伤后骨折。

6、门静脉高压相关表现：进入肝硬化失代偿期后出现腹水、食管胃底静脉曲张出血、脾大及脾功能亢进。

7、肝外表现：部分患者伴发干燥综合征、甲状腺功能异常或类风湿样关节痛，提示该病属于自身免疫性疾病的范畴。

数据与依据

据中华医学会肝病学分会2021年发布的《原发性胆汁性胆管炎诊断和治疗指南》，该病在我国的患病率呈上升趋势，女性占比约百分之九十，确诊时平均年龄约五十岁。指南同时指出，血清碱性磷酸酶与抗线粒体抗体检测是诊断该病的核心依据，单纯依靠症状判断敏感度不足。另据美国肝病研究学会2018年发布的实践指南，瘙痒在病程中可出现在百分之二十至百分之七十的患者身上，且其严重程度与肝组织学分期并不平行。

需要留意的情形

无症状期患者可仅表现为碱性磷酸酶升高，此时肝内小胆管已发生破坏。若瘙痒与乏力同时存在超过三个月，且碱性磷酸酶持续异常，应尽早完成抗线粒体抗体检测与腹部超声检查。病情稳定者每三至六个月复查肝功能与胆红素；进入失代偿期后需缩短至每一至三个月，并加做胃镜筛查静脉曲张。

瘙痒与乏力常早于黄疸出现，是识别胆汁性肝硬化的重要线索，单凭皮肤发黄判断容易延误诊断。

常见问题

否。约半数患者确诊时无黄疸，瘙痒与乏力可先于黄疸数月出现，黄疸属较晚表现。

多始于手掌足底，夜间加重，普通止痒方法难以缓解，且常早于黄疸出现。

需检测血清碱性磷酸酶与抗线粒体抗体，并结合腹部超声，必要时行肝组织学检查。

胆汁排泄受阻影响维生素D与钙吸收，骨密度下降，轻微外伤即可发生骨折。

会。部分患者合并干燥综合征、甲状腺功能异常或类风湿样关节痛，属自身免疫相关表现。

参考资料

[1] 中华医学会肝病学分会. 原发性胆汁性胆管炎诊断和治疗指南（2021年版）. 中华肝脏病杂志, 2021.

[2] 美国肝病研究学会. 原发性胆汁性胆管炎实践指南. Hepatology, 2018.

[3] 葛均波, 徐克成. 实用内科学. 北京: 人民卫生出版社.