血促肾上腺皮质激素增高是什么病

血促肾上腺皮质激素增高本身不是一种独立疾病，而是提示下丘脑-垂体-肾上腺轴调控异常的一项实验室指标。其常见原因包括垂体促肾上腺皮质激素腺瘤、异位促肾上腺皮质激素综合征、肾上腺皮质功能减退等，需结合皮质醇水平及影像学检查明确病因。

促肾上腺皮质激素增高的判断逻辑

1、皮质醇同步升高：若血促肾上腺皮质激素与皮质醇均高于正常，提示促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症，病变可能位于垂体或垂体以外的异位肿瘤组织。垂体腺瘤是最常见的病因，约占内源性皮质醇增多症的百分之七十左右（来源：中华医学会内分泌学分会，2016年版库欣综合征诊治专家共识）。

2、皮质醇降低或正常：若促肾上腺皮质激素升高而皮质醇低于正常，多提示原发性肾上腺皮质功能减退，肾上腺自身合成皮质醇能力下降，负反馈减弱导致促肾上腺皮质激素代偿性升高。

3、促肾上腺皮质激素轻度升高伴皮质醇正常：可见于应激状态、严重感染、低血糖等急性生理刺激，也可见于某些药物影响，如甲吡酮等干扰皮质醇合成的药物。此类情况需在去除诱因后复查。

需要完善的检查

1、血皮质醇昼夜节律：正常人群皮质醇清晨达峰值、午夜降至低谷。皮质醇增多症患者节律消失，午夜皮质醇水平仍较高。

2、二十四小时尿游离皮质醇：反映全天游离皮质醇水平，超过正常上限提示皮质醇分泌过多。

3、小剂量地塞米松抑制试验：用于确认是否存在皮质醇分泌自主性。正常人群服药后皮质醇被抑制，皮质醇增多症患者不能被抑制。

4、大剂量地塞米松抑制试验：用于区分垂体腺瘤与异位促肾上腺皮质激素综合征。垂体腺瘤患者多数可被抑制，异位来源者通常不被抑制。

5、垂体磁共振成像：用于发现垂体微腺瘤或大腺瘤。若垂体磁共振成像阴性而临床高度怀疑，需进一步行双侧岩下窦采血。

6、肾上腺影像学：超声、CT或磁共振成像可评估肾上腺形态，帮助判断是否存在肾上腺增生或萎缩。

不同病因的临床特点

1、垂体促肾上腺皮质激素腺瘤：多见于中年女性，表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、高血压、血糖升高。促肾上腺皮质激素水平多为正常或轻度升高，大剂量地塞米松抑制试验多数可被抑制。

2、异位促肾上腺皮质激素综合征：多见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌等肿瘤。起病较急，低钾血症和色素沉着较明显，促肾上腺皮质激素水平显著升高，大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。

3、原发性肾上腺皮质功能减退：促肾上腺皮质激素明显升高，皮质醇降低，常伴乏力、低血压、皮肤色素沉着。需与继发性肾上腺皮质功能减退鉴别，后者促肾上腺皮质激素降低或正常。

处理原则

明确病因是制定方案的前提。垂体腺瘤首选经蝶窦手术切除；异位促肾上腺皮质激素综合征需定位并处理原发肿瘤；原发性肾上腺皮质功能减退需长期糖皮质激素替代，具体方案由内分泌科医师根据病情制定。未明确诊断前不宜自行使用糖皮质激素或抑制皮质醇合成的药物。

血促肾上腺皮质激素增高提示调控轴异常，需结合皮质醇、动态试验及影像学综合判断，明确病因后由内分泌科制定个体化方案。

常见问题

否。垂体腺瘤是常见原因之一，但异位促肾上腺皮质激素综合征、原发性肾上腺皮质功能减退、应激状态等也可导致该指标升高，需结合皮质醇及影像学判断。

首选内分泌科。内分泌科医师会安排皮质醇节律、地塞米松抑制试验及垂体、肾上腺影像学检查，必要时联合神经外科、肿瘤科会诊。

提示异位促肾上腺皮质激素综合征的可能性较大。此类患者促肾上腺皮质激素水平显著升高，盐皮质激素作用增强，易出现低钾性碱中毒，需尽快排查肿瘤。

否。该指标受采血时间、应激、药物等多种因素影响，单次结果不足以诊断，需在固定条件下复查并完成动态试验，自行复查易造成误判。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 库欣综合征诊治专家共识（2016年版）. 中华内分泌代谢杂志.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 肾上腺皮质功能减退症诊治专家共识. 中华内分泌代谢杂志.

[3] 葛均波， 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社.