小儿纵隔囊肿及肿瘤的病理分型有哪些

小儿纵隔囊肿及肿瘤的病理分型需按解剖区域与组织来源分类。纵隔分为前、中、后三区，不同区域的好发类型差异明显，前纵隔以淋巴瘤、生殖细胞肿瘤及胸腺病变为主，中纵隔以支气管囊肿、心包囊肿及淋巴结病变多见，后纵隔以神经源性肿瘤为主。

前纵隔常见类型

1、淋巴瘤：儿童前纵隔最常见的恶性肿瘤之一，以霍奇金淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤为主，可累及胸腺及周围淋巴结。

2、生殖细胞肿瘤：包括成熟畸胎瘤与未成熟畸胎瘤，前者为良性，后者具有恶性潜能；卵黄囊瘤、胚胎性癌及精原细胞瘤在儿童中相对少见。

3、胸腺病变：胸腺增生、胸腺囊肿及胸腺瘤，胸腺瘤在儿童中罕见，胸腺囊肿多为良性。

4、甲状腺及甲状旁腺病变：胸内甲状腺肿可延伸至前纵隔，甲状旁腺腺瘤偶见异位。

中纵隔常见类型

1、支气管囊肿：起源于前肠发育异常，囊壁含呼吸道上皮，多为良性。

2、心包囊肿：起源于心包腔发育异常，囊壁为间皮细胞，通常无症状。

3、淋巴结病变：包括淋巴结反应性增生、结核性淋巴结炎及淋巴瘤累及。

4、气管源性囊肿：与支气管囊肿同源，位置更靠近气管。

后纵隔常见类型

1、神经母细胞瘤：起源于交感神经链，是婴幼儿最常见的后纵隔恶性肿瘤，尿香草扁桃酸检测有助于诊断。

2、神经节细胞瘤：为良性神经源性肿瘤，由成熟神经节细胞构成。

3、神经节母细胞瘤：介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间，具有中等恶性潜能。

4、神经纤维瘤及神经鞘瘤：起源于周围神经鞘，多为良性，神经纤维瘤病患儿可多发。

其他少见类型

1、纵隔脂肪瘤：起源于脂肪组织，多为良性。

2、纵隔血管瘤及淋巴管瘤：起源于血管或淋巴管内皮，淋巴管瘤可呈囊性。

3、纵隔纤维瘤及纤维肉瘤：起源于纤维组织，后者罕见且恶性。

4、纵隔转移性肿瘤：其他部位恶性肿瘤转移至纵隔，需结合原发灶判断。

病理分型需结合影像学、组织病理学及免疫组化综合判断。儿童纵隔肿瘤中，神经源性肿瘤与淋巴瘤占比较高，囊肿以支气管囊肿和心包囊肿为主。不同分型的生物学行为差异显著，良性病变可观察随访，恶性病变需多学科协作制定方案。病理诊断是分型依据，影像学可提示位置与性质，但无法替代组织学检查。

常见问题

按解剖区域与组织来源分类。前纵隔以淋巴瘤、生殖细胞肿瘤及胸腺病变为主，中纵隔以支气管囊肿、心包囊肿及淋巴结病变多见，后纵隔以神经源性肿瘤为主。

是神经母细胞瘤。其起源于交感神经链，多见于婴幼儿，尿香草扁桃酸检测有助于诊断，需结合组织病理学确诊。

属于中纵隔。支气管囊肿起源于前肠发育异常，心包囊肿起源于心包腔发育异常，两者均为良性病变。

以霍奇金淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤为主。可累及胸腺及周围淋巴结，需结合免疫组化与组织病理学综合判断。

分为成熟畸胎瘤与未成熟畸胎瘤。成熟畸胎瘤为良性，未成熟畸胎瘤具有恶性潜能，需根据病理分级评估。

参考资料

[1] 中华医学会小儿外科学分会. 小儿纵隔肿瘤诊疗专家共识. 中华小儿外科杂志.

[2] 江载芳, 申昆玲, 沈颖. 诸福棠实用儿科学. 人民卫生出版社.

[3] 陈孝平, 汪建平, 赵继宗. 外科学. 人民卫生出版社.

[4] 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会. 儿童神经母细胞瘤诊疗指南. 中国小儿血液与肿瘤杂志.