特发性腹膜后纤维化的临床表现

特发性腹膜后纤维化是一种罕见的慢性炎症性疾病，主要表现为腰背部或腹部持续性钝痛、下肢水肿及肾功能异常。该病起病隐匿，早期症状缺乏特异性，常因输尿管受压导致肾积水而被发现。

临床表现分点说明

1、疼痛：约80%至90%的患者出现腰背部或腹部钝痛，疼痛位置相对固定，可向大腿前侧或会阴部放射，与体位改变关系不大。据Orphanet罕见病数据库2023年统计，疼痛是最常见的首发症状之一。

2、泌尿系统症状：输尿管受压引起肾积水，患者可出现少尿、夜尿增多，严重时进展为无尿及肾功能衰竭。双侧输尿管受累者约占75%，单侧受累者约占25%。

3、下肢水肿：髂血管或下腔静脉受压导致下肢静脉回流障碍，表现为单侧或双侧下肢凹陷性水肿，晨轻暮重，严重者可出现下肢深静脉血栓。

4、全身症状：部分患者伴有低热、乏力、体重下降、食欲减退等非特异性全身表现，易被误诊为其他慢性消耗性疾病。

5、其他压迫症状：病变累及肠系膜或十二指肠时可出现恶心、呕吐、腹胀等消化道症状；累及胆总管可导致梗阻性黄疸；累及髂动脉可引起间歇性跛行。

6、体征特点：腹部查体多无明显包块，少数可触及深部固定压痛。血压升高可见于肾动脉受累者，据《中华泌尿外科杂志》2021年发表的临床分析，约30%至40%的患者合并高血压。

该病临床表现多样且缺乏特异性，腰背痛合并肾功能异常或下肢水肿时应考虑本病可能。影像学检查如腹部增强计算机断层扫描或磁共振成像有助于明确诊断。早期识别并干预可改善肾脏预后，延误诊治可能导致不可逆性肾功能损害。

常见问题

否。约80%至90%患者出现腰背痛，但部分患者仅表现为肾功能异常或下肢水肿，少数患者无明显疼痛。

纤维化组织包绕压迫输尿管，引起尿液引流受阻，导致肾积水，长期可损害肾实质，进而出现肾功能异常。

是。髂血管或下腔静脉受压迫后，下肢静脉回流受阻，可表现为单侧或双侧下肢凹陷性水肿。

可就诊风湿免疫科、泌尿外科或肾内科。根据主要表现选择，肾功能异常优先肾内科，输尿管梗阻优先泌尿外科。

参考资料

[1] Orphanet罕见病数据库. 特发性腹膜后纤维化流行病学数据. 2023.

[2] 中华医学会泌尿外科学分会. 腹膜后纤维化诊断与治疗中国专家共识. 中华泌尿外科杂志, 2021.

[3] 葛均波, 徐克成. 实用内科学. 北京: 人民卫生出版社.