原发性胆汁性胆管炎的症状表现

原发性胆汁性胆管炎最典型的症状是乏力与皮肤瘙痒，二者可在肝功能指标异常后数年出现。相当一部分患者在确诊时并无明显不适，仅于体检中发现碱性磷酸酶升高。该病进展隐匿，症状出现时常提示胆管损伤已持续一段时间。

症状表现的具体构成

1、乏力：发生率约为60%至80%，表现为持续性的精力下降，休息后难以完全缓解，与肝脏损伤程度不一定平行。部分患者以此为首发表现，可早于黄疸数年出现。该数据来源于中华医学会肝病学分会2015年发布的原发性胆汁性胆管炎诊断和治疗共识。

2、皮肤瘙痒：约50%至70%的患者在病程中会出现瘙痒，常始于手掌与足底，夜间加重，可逐渐蔓延至躯干。瘙痒程度与血清碱性磷酸酶水平无恒定对应关系，部分患者瘙痒先于黄疸出现。瘙痒的机制与胆汁酸在皮肤沉积及内源性阿片肽系统调节异常有关。

3、黄疸：多见于疾病中晚期，表现为巩膜与皮肤黄染、尿色加深、粪便颜色变浅。黄疸出现通常提示胆管破坏范围较广，预后相对较差。黄疸程度可随病情波动，合并感染或胆道梗阻时可明显加重。

4、胆汁淤积相关表现：包括脂肪泻与脂溶性维生素吸收不良。脂肪泻表现为大便次数增多、量多、油腻且不易冲净。长期吸收不良可导致维生素A、D、E、K缺乏，进而出现夜盲、骨痛、骨质疏松及凝血功能异常。骨质疏松在原发性胆汁性胆管炎患者中发生率可达30%以上。

5、高脂血症与黄色瘤：部分患者出现血清胆固醇升高，眼睑、手掌、肘部等部位可见黄色瘤。黄色瘤的出现与胆固醇长期沉积有关，随病情进展可逐渐增大。

6、门静脉高压与肝硬化相关表现：疾病进展至肝硬化阶段后，可出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等。此类表现提示已进入失代偿期，需及时评估肝移植指征。

7、合并自身免疫病表现：约半数以上患者合并至少一种其他自身免疫病，如干燥综合征表现为口干、眼干，甲状腺功能异常表现为怕冷、乏力或心悸，类风湿关节炎表现为对称性关节肿痛。合并症的存在可加重整体症状负担。

需要关注的信息

原发性胆汁性胆管炎的早期识别依赖碱性磷酸酶与抗线粒体抗体检测，而非单纯依靠症状。对于不明原因乏力、瘙痒伴碱性磷酸酶升高者，应尽早就诊肝病科。病情稳定者每3至6个月复查肝功能；出现黄疸加重、瘙痒剧烈或腹水时需缩短复查间隔。日常应补充脂溶性维生素并监测骨密度，避免自行使用可能加重胆汁淤积的药物。

常见问题

否。约50%至70%的患者会出现瘙痒，部分患者全程无瘙痒，仅表现为乏力或体检指标异常，因此无瘙痒不能排除该病。

乏力是最常见的早期表现，发生率约60%至80%，可在黄疸出现前数年发生，部分患者确诊时仅有碱性磷酸酶升高而无自觉症状。

黄疸多提示疾病已进入中晚期，反映胆管破坏范围较广，预后相对较差，需及时评估病情并考虑肝移植相关指征。

该病可影响脂溶性维生素D吸收，骨质疏松发生率可达30%以上，定期监测骨密度有助于及早发现并处理骨代谢异常。

参考资料

[1] 中华医学会肝病学分会. 原发性胆汁性胆管炎诊断和治疗共识. 中华肝脏病杂志, 2015.

[2] 中华医学会肝病学分会. 胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识. 中华肝脏病杂志, 2015.

[3] 葛均波, 徐克成. 实用内科学. 北京: 人民卫生出版社.

[4] 中国医师协会风湿免疫科医师分会. 干燥综合征诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2020.