先天性苯丙酮酸尿症是由于缺乏什么

先天性苯丙酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶或苯丙胺酸羟化酶缺乏或者是活性降低的时候，不能将人体需要的氨基酸苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在人体的血液系统颅内脑脊液及组织液中极度增高，从而会导致脑损伤和器官功能损伤疾病的，主要是以智力发育落后最为明显，也会出现尿液汗液中有明显的鼠尿臭味儿。