什么是小儿血管性血友病

2023-06-20

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欧阳颖 主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 儿科

欧阳颖主任医师

中山大学孙逸仙纪念医院 儿科

小儿血管性血友病,也称为HemophiliaA或者血友病A,是一种遗传性血液凝血障碍疾病。这种疾病通常由于X染色体上因子VIII基因的缺失或异常导致。由于男性只有一个X染色体,所以男性比女性更容易患上此症。

小儿血管性血友病患者体内缺乏凝血因子VIII,这会导致他们在受伤或手术后出现严重的出血倾向,甚至在没有明显原因的情况下也可能出现内出血。症状包括长时间出血、淤血、挫伤和关节肿胀等。

治疗方法包括注射人工合成的凝血因子以促进血液凝固,以及通过生活方式变化和预防措施来降低出血风险。此外,基因治疗也正在成为一种新的治疗方法,旨在通过替换缺失的基因来治疗小儿血管性血友病。

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