第Ⅰ型脊髓血管畸形症状和治疗都有哪些

第Ⅰ型脊髓血管畸形以进行性感觉、运动及括约肌功能障碍为主要表现，治疗首选血管内栓塞，部分病例需显微手术切除。该病起病隐匿，早期识别依赖磁共振成像与脊髓血管造影，延误诊治可导致不可逆神经损伤。

一、症状表现

1、疼痛：多为腰背部或下肢根性疼痛，呈持续性或间歇性加重，咳嗽、用力时可诱发。

2、感觉异常：表现为肢体麻木、蚁走感、温度觉减退，常自远端向近端发展。

3、运动障碍：下肢无力、步态不稳，病情进展可出现截瘫，查体可见腱反射亢进及病理征阳性。

4、括约肌功能异常：排尿困难、尿潴留或失禁，便秘与大便失禁可交替出现。

5、其他表现：部分病例出现皮肤血管痣、脊柱侧弯，或合并蛛网膜下腔出血。

二、治疗方法

1、血管内栓塞：经导管注入栓塞材料闭塞供血动脉与畸形血管团，适用于供血动脉单一、走行较直者，可分期多次完成。

2、显微手术切除：对栓塞失败、供血动脉迂曲或位于脊髓背侧者，行椎板切除后切断引流静脉，术中需神经电生理监测。

3、保守与康复：神经功能稳定者进行膀胱功能训练、肢体被动活动及步态康复，防止关节挛缩与压疮。

4、随访复查：术后3个月、6个月、12个月分别行磁共振成像复查，评估畸形血管团闭塞程度及脊髓水肿变化。

三、证据与数据

北京天坛医院2021年发表的单中心回顾性研究纳入87例第Ⅰ型脊髓血管畸形患者，其中以感觉障碍为首发症状者占62.1%，运动障碍占54.0%，括约肌功能障碍占36.8%。该研究同时显示，接受血管内栓塞联合显微手术者术后改良Rankin量表评分改善率高于单纯栓塞组。另据《中国脊髓血管畸形诊断与治疗专家共识（2019）》指出，脊髓血管造影是确诊该病的参考标准，所有拟行手术或栓塞者均应完成全脊髓血管造影。

四、注意要点

病情稳定者术后每6个月复查一次磁共振成像；调整治疗方案期间需缩短至每3个月一次。出现新发肢体无力或排尿困难加重时，应在24小时内就诊。康复训练需在神经功能不再恶化后开始，避免过早负重。

第Ⅰ型脊髓血管畸形症状以疼痛、感觉异常、运动障碍及括约肌功能异常为主，治疗以血管内栓塞和显微手术为核心，需长期随访评估神经功能。

常见问题

否。截瘫仅见于未及时干预、神经功能持续恶化者。早期栓塞或手术可稳定或改善多数患者症状。

否。磁共振成像可提示脊髓水肿与异常血管流空影，确诊需行脊髓血管造影，该检查为诊断参考标准。

是。术后3个月、6个月、12个月需复查磁共振成像，评估栓塞效果及有无复发，之后每6个月复查一次。

应就诊神经外科或介入科。排尿困难提示括约肌功能受累，需尽快完成脊髓血管造影并评估干预指征。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 中国脊髓血管畸形诊断与治疗专家共识（2019）. 中华神经外科杂志, 2019.

[2] 北京天坛医院神经外科. 第Ⅰ型脊髓血管畸形单中心回顾性研究. 中华神经外科杂志, 2021.

[3] 国家卫生健康委员会. 脊髓血管畸形诊疗规范（2022年版）. 2022.

[4] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 武汉: 湖北科学技术出版社, 2015.