什么是黏多糖贮积症Ⅵ型

黏多糖贮积症是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖降解受阻，在体内积聚而形成的一系列临床症状，主要包括透明质酸、硫酸皮肤素、硫酸角质素、硫酸软骨素、硫酸类肝素等，这些直链杂多糖可同时与一天蛋白质肽结合成更大的分子。VI型是其中一种不常见的类型，分型的依据是相关酶缺陷和活性低下的种类，以临床表现和影像学表现的不同，常见的I型是典型类型。