阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病

2023-06-25

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张晓文 副主任医师 东南大学附属中大医院 泌尿外科

张晓文副主任医师

东南大学附属中大医院 泌尿外科

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的疾病,也称为Porphyria(卟啉病)。它是由于体内特定酶的缺乏或异常而导致卟啉代谢异常引起的一类疾病。在这种情况下,血红蛋白会在肝脏中分解成卟吩,然后在体内进一步转化成其他物质。当体内某些因素(例如酒精、药物、饥饿、激素等)影响到卟吩代谢时,会导致血红蛋白在尿液中大量沉淀,形成血红蛋白尿。该病主要表现为急性神经系统症状,如腹痛、呕吐、烦躁不安、周围神经病变等。
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