紫癫是什么病？

过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，核心表现为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛及肾脏损伤。其发病机制与免疫复合物沉积相关，常见于儿童及青少年，但成人亦可患病。治疗需根据症状轻重采取抗过敏、抗炎或免疫抑制方案，多数预后良好，但需警惕肾脏后遗症。

1.疾病定义与核心特征

过敏性紫癜，又称亨-舒综合征，本质是全身性小血管的过敏性炎症。主要特征包括：皮肤出现对称性、高出皮面的紫癜（多见于下肢及臀部），常伴关节肿胀（膝、踝关节最常见）和腹痛（可伴消化道出血）。约30%-50%的患者累及肾脏，表现为血尿或蛋白尿，少数发展为慢性肾炎。

2.病因与触发因素

病因尚未完全明确，但常见诱因包括：感染（如链球菌、病毒）、药物（抗生素、非甾体抗炎药）、食物过敏（鱼虾、蛋奶）或疫苗接种。发病机制为免疫球蛋白A复合物沉积于小血管壁，激活补体系统，导致血管通透性增加和组织出血。

3.诊断与分型

诊断依赖典型临床表现：皮肤紫癜、关节症状、腹痛和肾脏异常。实验室检查可见血小板计数正常（与血小板减少性紫癜鉴别）、血沉升高、免疫球蛋白A水平增高。分型包括：皮肤型（仅皮疹）、腹型（以腹痛为主）、关节型（关节肿痛）和肾型（尿检异常）。肾型需定期监测尿常规和肾功能。

4.治疗原则与方案

治疗以控制症状和预防并发症为主：

①轻症患者（无内脏受累）：卧床休息、避免过敏原，口服抗组胺药（如氯雷他定）或钙剂。

②关节或腹部症状明显：使用非甾体抗炎药（如布洛芬）缓解疼痛，但需警惕消化道出血风险。

③肾脏受累或严重腹痛：需糖皮质激素（如泼尼松，剂量1-2毫克/千克/天，疗程2-4周），重症可联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）。

④消化道出血或肠套叠：需禁食、补液，必要时手术干预。

5.病程与预后

多数患者病程自限，皮疹和关节症状在4-6周内消退。但约1/3病例复发，尤其感染后。肾脏受累者中，轻度血尿或蛋白尿常自行缓解，但约5%进展为慢性肾病。成人患者预后较差，肾损伤发生率更高。长期随访（至少6个月）至关重要，需每1-3个月复查尿常规。

过敏性紫癜需早期识别并区分分型，避免误诊为其他出血性疾病。治疗过程中，应密切监测尿检和血压变化，尤其儿童患者需限制活动以减少血管损伤。多数患者经规范管理可完全康复，但肾型患者需终身随访，防止肾功能恶化。注意：任何新发紫癜均需就医排除严重内脏受累，不可自行用药。