弥漫大B细胞型淋巴瘤是什么

弥漫大B细胞型淋巴瘤是起源于B淋巴细胞的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的30%至40%，属于临床最常见的淋巴瘤亚型。该病进展速度较快，但通过规范治疗，相当比例的患者可获得长期生存。

疾病基本特征

1、起源细胞：弥漫大B细胞型淋巴瘤来源于B淋巴细胞，即人体免疫系统中负责产生抗体的细胞，异常增殖后形成肿瘤。

2、病理特点：肿瘤细胞在淋巴结或结外组织中呈弥漫性生长，正常淋巴结结构被破坏，这是其命名中“弥漫大B细胞型”的来源。

3、发病率：根据中国临床肿瘤学会发布的淋巴瘤诊疗指南，弥漫大B细胞型淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤的30%至40%，是发病率最高的淋巴瘤亚型。

4、发病年龄：可发生于任何年龄段，中位发病年龄约60岁，但年轻人群亦有发病。

常见表现

1、无痛性淋巴结肿大：最常见首发症状，多见于颈部、腋窝或腹股沟，肿块质地较硬，初期可活动。

2、结外器官受累：约40%的患者初诊时病变位于淋巴结以外，常见部位包括胃肠道、扁桃体、骨髓、皮肤等。

3、全身症状：部分患者出现发热、夜间盗汗、半年内体重下降超过10%，这三项被称为B症状，与预后评估相关。

4、其他表现：根据受累器官不同，可表现为腹痛、吞咽不适、皮肤结节或神经系统症状。

诊断方式

1、淋巴结活检：确诊依赖完整淋巴结或病变组织切除活检，进行病理形态学、免疫组化及分子检测。

2、免疫组化标记：检测CD20、CD79a、CD3等标记物，明确细胞来源及亚型分类。

3、影像学检查：正电子发射计算机断层扫描是分期的主要手段，可评估全身受累范围。

4、骨髓穿刺：判断骨髓是否受累，对分期和治疗方案选择有重要意义。

治疗与预后

1、一线治疗：以利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松方案为标准，具体用药由专科医生根据患者情况制定。

2、预后分层：根据国际预后指数评分，结合年龄、乳酸脱氢酶水平、分期、体能状态及结外受累数目，分为低危、中低危、中高危和高危四组。

3、疗效评估：治疗中期及结束后通过正电子发射计算机断层扫描评估代谢缓解情况。

4、长期生存：据中国临床肿瘤学会淋巴瘤诊疗指南，规范治疗后约60%至70%的患者可获得长期无病生存。

弥漫大B细胞型淋巴瘤是侵袭性但可治疗的淋巴瘤类型，确诊依赖病理活检，治疗以免疫化疗为基础，预后与危险分层密切相关。出现无痛性淋巴结肿大或不明原因发热、盗汗、体重下降，应尽早就诊血液科。

常见问题

是。该病属于侵袭性非霍奇金淋巴瘤，来源于B淋巴细胞，肿瘤细胞呈弥漫性生长，需尽早接受规范治疗。

部分患者可获得长期生存。据中国临床肿瘤学会淋巴瘤诊疗指南，规范治疗后约60%至70%的患者可达长期无病生存，具体与危险分层相关。

最常见为无痛性淋巴结肿大，多见于颈部、腋窝或腹股沟。部分患者以发热、盗汗、体重下降或结外器官受累为首发表现。

确诊依赖病变组织切除活检，结合免疫组化检测CD20等标记物。正电子发射计算机断层扫描用于分期，骨髓穿刺判断骨髓是否受累。

应就诊血液科。部分以胃肠道、扁桃体等结外器官表现为主者，可先至相应科室就诊，确诊后转至血液科制定治疗方案。

参考资料

[1] 中国临床肿瘤学会. 中国临床肿瘤学会淋巴瘤诊疗指南. 人民卫生出版社.

[2] 中华医学会病理学分会. 淋巴瘤病理诊断规范. 中华病理学杂志.

[3] 国家卫生健康委员会. 淋巴瘤诊疗规范. 国家卫生健康委员会官网.