血红蛋白尿常见于哪些疾病

血红蛋白尿常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、溶血性输血反应、微血管病性溶血性贫血、感染性疾病及中毒等。其本质是血管内溶血使游离血红蛋白超过结合珠蛋白的结合能力，从肾小球滤过排出。

血管内溶血相关疾病

1、阵发性睡眠性血红蛋白尿症：由获得性红细胞膜缺陷引起，睡眠时补体激活导致血管内溶血，晨起首次尿液呈酱油色是特征性表现。中国医学科学院血液病医院2021年发布的数据显示，该病在中位发病年龄约30岁的人群中并不罕见。

2、溶血性输血反应：输入血型不合的红细胞后，供者红细胞在受者血管内被迅速破坏，可在输血数分钟至数小时内出现血红蛋白尿，常伴寒战、发热、腰背痛。

3、微血管病性溶血性贫血：血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征等疾病中，红细胞在微血管内受机械性挤压而破碎，外周血可见破碎红细胞，同时出现血红蛋白尿。

4、葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症：在进食蚕豆或接触氧化性物质后，红细胞膜受氧化损伤而破裂，可于数小时至数天内出现血红蛋白尿，该病在中国南方地区相对多见。

5、自身免疫性溶血性贫血：部分重型患者因大量抗体介导的红细胞破坏，也可出现血红蛋白尿，但以血管外溶血为主。

感染与中毒相关疾病

6、严重感染：恶性疟疾、产气荚膜梭菌败血症等可造成大量红细胞破坏。恶性疟疾中，疟原虫在红细胞内繁殖并使其破裂，是热带地区血红蛋白尿的常见原因。

7、化学毒物与药物：砷化氢、苯、硝基苯等工业毒物，以及部分氧化性药物，可损伤红细胞膜而诱发血管内溶血。

8、蛇咬伤：部分蛇毒含溶血毒素或磷脂酶，可导致红细胞大量破坏，出现血红蛋白尿，常伴凝血功能异常。

其他原因

9、机械性损伤：行军性血红蛋白尿见于长时间剧烈运动后，红细胞在足底毛细血管受机械撞击而破坏，休息后多可缓解。

10、大面积烧伤：高温直接损伤红细胞，使其在血管内破裂。

鉴别要点

血红蛋白尿需与肌红蛋白尿、血尿区分。尿沉渣镜检无红细胞，而联苯胺试验阳性，提示血红蛋白尿。血浆游离血红蛋白升高、结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶升高，是支持血管内溶血的关键实验室证据。

血浆游离血红蛋白明显升高、结合珠蛋白显著降低时，提示血管内溶血；病情稳定者每周复查尿常规与血常规各一次，急性发作期需每日监测。出现酱油色尿应立即就医，避免自行判断延误诊治。血红蛋白尿提示血管内溶血，需结合病史与实验室检查明确具体病因。

常见问题

否。血红蛋白尿主要反映血管内溶血，红细胞在血管中破裂后血红蛋白经肾排出，肾脏本身可能并无病变，需进一步查找溶血原因。

否。尿液发红还可能是血尿、肌红蛋白尿或食物药物色素所致。尿沉渣镜检无红细胞而联苯胺试验阳性，才支持血红蛋白尿。

是。睡眠时呼吸中枢敏感性下降，血液偏酸，补体更易激活，红细胞破坏增多，故晨起首次尿液颜色最深，起床后逐渐变浅。

多数不需要特殊治疗。行军性血红蛋白尿在休息、减少剧烈运动后多可自行缓解，若反复出现或伴腰痛，需就医排除其他溶血原因。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志, 2021.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.

[3] 中国医学科学院血液病医院. 溶血性贫血诊疗规范.

[4] 国家卫生健康委员会. 输血反应分类与处理指南.