什么叫做肺动脉高压

肺动脉高压是一类以肺动脉压力异常升高为特征的临床病理生理状态，静息状态下经右心导管测得的肺动脉平均压不低于20毫米汞柱即可诊断。该病并非单一疾病，而是多种病因与机制共同作用的综合征，肺血管阻力进行性升高可最终导致右心衰竭。

诊断标准与分类

1、诊断阈值：静息状态下右心导管测得肺动脉平均压不低于20毫米汞柱，肺血管阻力大于3伍德单位，肺动脉楔压不高于15毫米汞柱，即可诊断为毛细血管前性肺动脉高压。

2、临床分类：依据世界卫生组织分类框架，肺动脉高压分为5大类，包括动脉性肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压以及多种机制不明因素所致肺动脉高压。

3、血流动力学分组：毛细血管前性肺动脉高压表现为平均肺动脉压升高而肺动脉楔压正常；毛细血管后性肺动脉高压则表现为平均肺动脉压与肺动脉楔压同时升高，两者治疗方向不同。

病因与高危人群

1、动脉性肺动脉高压：可为特发性，也可与结缔组织病、先天性心脏病、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染等相关。

2、左心疾病：射血分数保留或降低的心力衰竭、瓣膜性心脏病是常见原因，此类患者数量在整体人群中占比较高。

3、肺部疾病：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、睡眠呼吸暂停综合征等可因长期低氧引起肺血管收缩与重构。

4、慢性血栓栓塞：急性肺栓塞后血栓未完全溶解，机化后堵塞肺血管，属于可手术干预的类型。

5、其他机制：血液系统疾病、代谢性疾病、结节病等亦可累及肺血管。

症状与检查

1、早期表现：活动后气短是最常见的首发症状，可伴有乏力、胸闷、头晕。

2、进展期表现：随病情加重，可出现晕厥、胸痛、下肢水肿、腹胀，提示右心功能受损。

3、初步筛查：超声心动图可估测肺动脉收缩压，是常用的无创筛查手段。

4、确诊方法：右心导管检查是确诊的金标准，可直接测量压力与心输出量。

5、病因排查：需结合肺功能、胸部影像、通气灌注扫描、血液学与免疫学检查综合判断。

治疗方向

1、一般措施：病情稳定者可在医生指导下进行适度康复活动；妊娠会显著增加风险，育龄期女性需严格避孕。

2、靶向药物：动脉性肺动脉高压患者可接受内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、前列环素类似物等治疗，具体方案由专科医生根据危险分层制定。

3、病因治疗：左心疾病与肺部疾病所致者以治疗原发病为主；慢性血栓栓塞性肺动脉高压可评估肺动脉内膜剥脱术。

4、支持治疗：利尿剂可减轻右心衰竭症状，氧疗用于低氧血症患者，抗凝治疗需个体化评估。

预后与随访

靶向药物应用以来，动脉性肺动脉高压患者生存期已明显改善。据欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会2015年联合发布的肺动脉高压诊断与治疗指南，特发性肺动脉高压未治疗者中位生存期约2.8年，而接受现代治疗者5年生存率可达约60%。患者需定期评估运动耐量、右心功能与危险分层，动态调整方案。

肺动脉高压是多种病因导致的肺血管压力升高综合征，确诊依赖右心导管，治疗需针对病因与危险分层个体化进行。

常见问题

否。普通体检通常不包含右心导管检查，超声心动图可提示可疑征象，确诊需专科评估。

否。妊娠会显著加重右心负荷，肺动脉高压患者妊娠死亡率较高，育龄期女性应严格避孕。

否。高血压指体循环动脉压力升高，肺动脉高压指肺循环压力升高，两者部位与机制不同。

是。右心导管是确诊肺动脉高压的金标准，可测量压力、心输出量并指导治疗。

是。部分患者可接受肺动脉内膜剥脱术，术前需由多学科团队评估手术可行性。

参考资料

[1] 欧洲心脏病学会, 欧洲呼吸学会. 肺动脉高压诊断与治疗指南. 2015.

[2] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南. 2021.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 中国医学科学院阜外医院. 肺动脉高压科普手册.