胆汁性肝硬化症状是什么

胆汁性肝硬化早期最典型的表现是皮肤瘙痒与持续乏力，黄疸往往在瘙痒出现后数月甚至数年才显现。该病起病隐匿，约半数患者在确诊时尚未出现明显黄疸，因此不能仅凭有无黄疸判断病情。

胆汁性肝硬化的主要症状

1、皮肤瘙痒：这是原发性胆汁性胆管炎最常见的首发症状，可出现在黄疸之前数月甚至数年，夜间加重，常累及手掌、足底及背部，普通止痒措施难以缓解。

2、持续乏力：约百分之七十至八十的患者在病程早期即感到明显疲倦，休息后难以恢复，是影响生活质量的主要因素之一。

3、黄疸：表现为巩膜和皮肤黄染、尿色加深、粪便颜色变浅，通常提示胆管损伤已较严重，多出现在瘙痒之后。

4、右上腹不适：部分患者出现肝区隐痛或胀满感，与肝脏肿大及胆管炎症有关。

5、皮肤黄色瘤：胆固醇长期升高可在眼睑、关节伸侧出现黄色斑块，提示脂质代谢异常。

6、骨质疏松与骨痛：长期胆汁淤积影响脂溶性维生素D吸收，可导致骨密度下降，易发生骨折。

7、门静脉高压相关表现：病程进展至肝硬化阶段，可出现腹水、食管胃底静脉曲张出血、脾功能亢进等。

需要关注的实验室线索

碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转移酶升高是胆汁淤积的特征性改变。抗线粒体抗体阳性见于约百分之九十五的原发性胆汁性胆管炎患者，该抗体由Walker等于1965年首次报道，现已成为诊断标准中的关键指标之一。中华医学会肝病学分会发布的《原发性胆汁性胆管炎诊断和治疗指南（2021年版）》明确，符合碱性磷酸酶升高、抗线粒体抗体阳性且排除其他原因者，可作出诊断，肝活检并非必需。

何时需要就医

出现不明原因的持续瘙痒伴乏力，尤其为中年女性，应尽早检测肝功能与抗线粒体抗体。胆汁性肝硬化早期干预可延缓进展，延误诊治则可能发展为失代偿期肝硬化。该病多见于四十岁以上女性，男女比例约为1比9。

胆汁性肝硬化以瘙痒和乏力为先兆，黄疸出现较晚，早期识别依赖肝功能与自身抗体检测，而非等待黄疸出现。

常见问题

否。约半数患者确诊时无黄疸，瘙痒和乏力常为首发表现，黄疸多在瘙痒出现数月甚至数年后才显现。

瘙痒常为首发症状，夜间加重，累及手掌、足底和背部，普通止痒措施难以缓解，可早于黄疸数月出现。

应检测碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、抗线粒体抗体及肝功能，必要时行腹部超声，肝活检并非所有患者必需。

多见于四十岁以上女性，男女比例约为1比9，中年女性出现不明原因瘙痒伴乏力时应警惕。

参考资料

[1] 中华医学会肝病学分会. 原发性胆汁性胆管炎诊断和治疗指南（2021年版）. 中华肝脏病杂志, 2021.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学（第9版）. 人民卫生出版社, 2018.

[3] Walker JG, Doniach D, Roitt IM, et al. Serological tests in diagnosis of primary biliary cirrhosis. Lancet, 1965.