什么是肾上腺嗜铬细胞瘤
2024-11-02
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张晓文副主任医师
东南大学附属中大医院 泌尿外科
肾上腺嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺髓质的罕见肿瘤,能够过量分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。这些激素会导致高血压、心动过速和其他与交感神经系统相关的症状。
1.病因:肾上腺嗜铬细胞瘤的确切病因尚不明确,但约有25-30%的病例与遗传因素有关。常见的遗传综合征包括多发性内分泌腺瘤(MEN)2型、冯·希佩尔-林道综合征和神经纤维瘤病1型等。
2.临床表现:
高血压:约90%的患者会出现持续性或阵发性高血压。
心动过速和心悸:由于过量的儿茶酚胺分泌,患者常感觉心率加快。
头痛和出汗:经常伴随高血压发作而出现。
其他症状:焦虑、体重减轻和皮肤苍白等。
3.诊断:
生化检测:24小时尿液儿茶酚胺或其代谢产物(如香草基杏仁酸)的测定是筛查的重要方法。
影像学检查:CT或MRI扫描有助于定位肿瘤。正电子发射断层扫描(PET)在一些复杂病例中也有应用价值。
4.治疗:
外科手术:手术切除是治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的首选方法,通过腹腔镜技术进行微创手术成为主流。
药物治疗:在手术前后使用α-受体阻滞剂和β-受体阻滞剂,可以控制高血压和防止术中并发症。
放射治疗和化疗:对于恶性肾上腺嗜铬细胞瘤或无法完全切除的病例,可考虑放射治疗和化疗。
尽早发现和治疗肾上腺嗜铬细胞瘤至关重要,因为该肿瘤如果不及时干预可能引发心脑血管并发症甚至危及生命。定期体检和家族史筛查有助于早期诊断和干预。
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