嗜铬细胞瘤有什么表现

嗜铬细胞瘤的典型表现是阵发性或持续性高血压，伴头痛、心悸、多汗三联征，发作时常有面色苍白、濒死感，血压波动幅度大，可诱发心脑血管事件。

嗜铬细胞瘤的临床表现

1、血压异常：约90%患者出现高血压，其中约50%为持续性高血压，约50%为阵发性高血压。阵发性发作时血压可骤升至200/120毫米汞柱以上，持续数分钟至数小时，发作频率从每日数次到数月一次不等。部分患者可出现体位性低血压，即站立时血压下降超过20/10毫米汞柱。

2、头痛：约80%的患者在血压骤升时出现剧烈头痛，多为全头胀痛或搏动性疼痛，常位于枕部或额部，与血压升高程度平行。

3、心悸：约70%的患者发作时感到心跳剧烈、心慌，心率可增至100至140次每分钟，部分患者出现心律失常，如窦性心动过速、室性早搏。

4、多汗：约60%至70%的患者出现大量出汗，多为全身性，以头颈部、躯干和手掌为主，出汗程度常与血压升高同时发生，发作后常浸湿衣物。

5、面色改变：发作时约半数患者出现面色苍白，少数表现为面色潮红。面色苍白与周围血管收缩有关，潮红则与血管扩张有关。

6、其他伴随症状：包括焦虑、濒死感、震颤、恶心、呕吐、视力模糊、胸痛、腹痛等。部分患者因长期高血压出现左心室肥厚、蛋白尿、视网膜病变。

证据与数据

根据中华医学会内分泌学分会2020年发布的《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识》，嗜铬细胞瘤年发病率约为每百万人口2至8例，在高血压人群中的患病率约为0.1%至0.6%。该共识指出，约10%至15%的嗜铬细胞瘤为恶性，约30%至40%与遗传综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病2型、 von Hippel-Lindau病、神经纤维瘤病1型。

需要警惕的情况

• 血压波动大且伴头痛、心悸、多汗者，应筛查血浆游离甲氧基肾上腺素或尿分馏甲氧基肾上腺素。
• 发作时血压急剧升高，可诱发心肌梗死、脑卒中、主动脉夹层，需紧急处理。
• 避免挤压肿瘤区域，避免使用可诱发儿茶酚胺释放的药物。
• 确诊后需进行基因检测和家族筛查。

嗜铬细胞瘤以阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗为核心表现，血压波动大，可危及心脑血管，疑似者应尽早检测甲氧基肾上腺素类物质。

常见问题

是。约90%的嗜铬细胞瘤患者出现高血压，但约10%血压正常，部分患者仅在发作时血压升高，间歇期血压可完全正常。

头痛多在血压骤升时出现，呈剧烈胀痛或搏动性，常位于枕部或额部，与血压升高程度平行，发作后缓解。

嗜铬细胞瘤多汗为发作性，常与血压升高、头痛、心悸同时出现，出汗量大，以头颈、躯干和手掌为主，发作后常浸湿衣物。

首选血浆游离甲氧基肾上腺素或尿分馏甲氧基肾上腺素检测，阳性者需做腹部增强CT或磁共振成像定位肿瘤，必要时行间碘苄胍显像。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020版）. 中华内分泌代谢杂志, 2020, 36(9): 737-750.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2016版）. 中华内分泌代谢杂志, 2016, 32(3): 181-187.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学（第9版）. 北京: 人民卫生出版社, 2018: 703-706.